Genetik geçişli kanama bozukluğu: Hemofil

Yasmin

New member
Hemofililerin kandaki pıhtılaşma faktör seviyesinin ölçüsüne bakılırsa yavaşça, orta ve şiddetli hemofili olarak tanımlandığını lisana getiren Doç. Dr. Hasret Şahin Balçık, “Bedenimizi bir yere çarptığımızda yahut kestiğimizde gelişen kanama, olağan kurallarda bir kaç dakika ortasında durmaktadır. Bunu sağlayan kanımızın ortasındaki pıhtılaşma yapan unsurlardır. Bu pıhtılaşma proteinlerinin eksikliği kararında olağandışı ağır ve uzun vadeli kanamalar gelişebilmektedir. Bu durum genel olarak hemofili olarak isimlendirilmekte olup sıklıkla doğuştandır. Anne ve baba tarafınca çocuklarına geçebilmektedir. Nadiren daha sonradan kazanılmış yahut ailede olmadığı biçimde o bireyde gelişen Hemofili de görülebilmektedir. En sık görülen çeşitleri Hemofili A ve Hemofili B’dir. Hemofili A’da faktör 8, Hemofili B’de faktör 9 olarak isimlendirilen pıhtılaşma faktörlerinin doğuştan eksikliği kelam konusudur. Hemofililer kandaki pıhtılaşma faktör seviyesinin ölçüsüne nazaran yavaşça, orta ve şiddetli hemofili olarak tanımlanır” diye konuştu.

“yineLAYAN KANAMALAR EKLEMLERE HASAR VEREBİLİR”

Hemofilinin hayatın birinci senelerında tespit edildiğini vurgulayan Doç. Dr. Balçık, “Genellikle yeni doğanda göbek kordonunda kanamanın uzaması, göbek kordonunda güzelleşmenin gecikmesi, çocuk emeklemeye başladığında dizinde ve bedeninde morarmalar ve kanamalar olması, sünnet akabinde uzamış kanama, uzun süren burun kanamaları, diş çekimi akabinde ve ameliyatlar akabinde uzamış kanamalar, ciltte kolay ve rastgele bir darbe olmadan morarma ve berelenme, bayanlarda menstrüel dönem kanamalarının çok ölçüde ve uzun vadeli bulunmasına yol açabilir. Ne yazık ki yenidenlayan kanamalar bilhassa eklemlerde hasara ve uzun periyotta sakatlıklara yol açabilmektedir. Bu şikâyetlerin bulunması halinde yapılan kan tetkikleri ile Hemofili tanısı konabilir” halinde konuştu.

“DÜZENLİ TEDAVİ İLE KANAMA SIKLIĞI BÜYÜK ÖLÇÜDE AZALABİLİR”

Hemofili tedavisinde yeni gelişmeler ve farklı tedavi seçeneklerinin bulunduğunu söyleyen Doç. Dr. Balçık “Tedavi çoklukla eksik olan pıhtılaşma faktörlerinin damar yolu ile nizamlı aralıklarla yahut kanama, operasyon öncesi durumlar üzere gerektiğinde verilmesi biçimindedir. Günümüzde hemofili tedavisinde yeni gelişmeler ve farklı tedavi seçenekleri mevcuttur. Bu tedaviler ile hemofili hastalarında erken teşhis ve tertipli tedavi ile kanama sıklığı ve sakatlık gelişimi büyük ölçüde azalmıştır. hem de hemofili konusunda gen tedavileri dâhil fazlaca sayıda bilimsel çalışma devam etmektedir” sözlerini kullandı.